ЗДЕСЬ ВСЕ ТАЙНОЕ СТАНОВИТСЯ ЯВНЫМ

среда, 14 января 2015 г.

Гипофизарный нанизм, или Откуда берутся карлики?


Древние римляне называли их мирмидонцами и верили, что предки этих людей - муравьи, живущие на священном дубе. В Египте их приравнивали к ангелам и пели хвалу, а некоторые египтяне даже сегодня считают, что только одно прикосновение к карлику может сделать их счастливыми.

Впрочем, сами карлики называют свой маленький рост тяжелым грузом, который не имеет ничего общего со счастливой, здоровой жизнью. Где бы ни проживали люди с патологией роста - в Москве, Париже или Нью-Йорке, они никогда не смогут полноценно чувствовать себя на улице, где их преследуют любознательные человеческие взгляды: иногда сочувственные и удивленные, а иногда жестокие и даже откровенно презрительные.

В мире сегодня живет свыше 30 000 карликов, и большинство из них несчастны, поскольку их заветная мечта - подрасти, чтобы не выделяться из массы «нормальных» мужчин и женщин, чтобы учиться в ВУЗе, служить в армии, делать карьеру, создать семью и воспитывать детей. И их мечта, вполне осуществима, но очень дорогая. Нужно разобраться, в чем причина патологии их роста, и назначить соответствующее лечение. Если брать в целом, причиной таких неурядиц, как гигантизм и карликовость, является неправильное «поведение» соматотропина - гормона роста, выделяющего гипофиз. Если соматотропина в организме мало или вообще нет, ребенок почти не растет, если же его много, он может «вымахать» до громадных размеров. Патологию можно побороть, приведя концентрацию гормона в норму, тогда организм будет развиваться как надо.

Коварство этой патологии в том, что родители могут долго не замечать задержку роста у малыша или же не придавать этому значения, а затем диагноз врача становится для них настоящим шоком. Малыш плохо растет, а родители думают, что скоро все изменится. Мама покупает ребенку витамины, пичкает его калорийными блюдами, а он все не растет. Спустя время, рано или поздно они попадают на прием к эндокринологу, и специалист выносит вердикт: у вашего ребенка гипофизарный нанизм. Другими словами, ребенок так и останется карликом, поскольку имеет проблемы с гипофизом, который по определенной причине не выделяет гормон роста.

Почему? Что делать? Хорошо, если ребенок на обследование попадает в дошкольном или в младшем школьном возрасте - если организм самостоятельно не способен вырабатывать гормон роста, его можно до определенного возраста вводить с помощью инъекций, и ребенок сможет развиваться. Однако бывает, что приводят подростков, у которых уже наступило половое созревание, закрылись зоны роста, и гормон, сколько его не употребляй, не поможет подрасти даже на сантиметр.

Но не всегда маленький рост связан с проблемами гипофиза, иногда карликовость вызывают хромосомные нарушения (синдром Шерешевского-Тернера). Это когда в   организме человека просто отсутствуют гены, отвечающие за усвоение гормона роста и за продуцирование половых гормонов. Гипофиз в этом случае вполне здоров, и просто «не знает», в каком направлении ему нужно работать. Это не уменьшает, а даже увеличивает количество проблем, с которыми встречается больной человек: кроме того, что маленький, так еще и половое созревание у него не происходит, плюс врожденные пороки сердца, заболевания щитовидки... Больным с синдромом Шерешевского-Тернера помогут только «лошадиные» дозы препарата, поэтому и денег на лечение им нужно больше, чем для детей с гипофизарным нанизмом.

Карликовость, как и другая гормональная терапия, - лечение не из дешевых. Такую роскошь, как самим приобрести необходимые лекарства, которые помогут «вытянуть» ребенка с 130 см хотя бы до 165, могут себе позволить только состоятельные люди - курс инъекций в год обходится приблизительно в $10 тысяч. Чаще всего у тех, кто нуждается в лечении, таких средств нет, а на спонсоров могут рассчитывать далеко не все.

Раньше люди оказывались один на один со своей бедой, сегодня им помогает государство. Действует государственная программа обеспечения медпрепаратами таких детей: централизовано закупается гормон роста, и больные получают препарат бесплатно. Родители получают медикаменты, проходят инструктаж, как делать инъекции, и ребенок может лечиться дома, избегая лишних стрессов. Все эти препараты, независимо от названия или производителя, абсолютно идентичны, поскольку это генно-инженерный продукт, он не может быть хуже или лучше, а может лечить или нет. В связи с тем, что в природе чистый гормон в больших количествах добыть невозможно, его получают биотехнологическим методом: живые клетки выделяют молекулы соматотропина, и они оформляются в лечебный препарат, который не дает побочного эффекта и хорошо усваивается организмом человека.

Сегодня существует уникальная технология, позволяющая увеличить рост человека даже после 18 лет, «нарастить» 12-18 см в течение года. Конечно, процедуру наращения костей приятной не назовешь, однако больные готовы терпеть все, только бы не оставаться маленькими на всю жизнь.

                                            Справка


В первый раз такую болезнь, как карликовый нанизм (дефицит гормона роста), описали в 1891-м. В середине прошлого века ученым удалось выделить соматотропин из вытяжки гипофиза, и у карликов появилась надежда на излечимость этой болезни. В 1977-м ученые изобрели белковый препарат, полученный с помощью генно-инженерных технологий из гипофиза крупного рогатого скота. Производством препарата занимались и в Советском Союзе, но лекарства, которые выпускали тогда заводы эндокринных препаратов, были «сырыми» - гормон плохо усваивался, организм пациента реагировал на него активными выбросами антител, практически сводя на нет весь позитивный эффект. Позже выяснилось, что этот метод приносил человеку больше вреда, чем пользы - от братьев наших меньших вместе с гормоном роста человек мог получить целый набор возбудителей смертельно опасных болезней наподобие коровьего бешенства. Поэтому от коров-доноров пришлось отказаться. В 1985-м американские исследователи впервые синтезировали искусственный гормон роста человека, который и сегодня используют для лечения карликовости. Теперь заменитель соматотропина выпускается десятками фармацевтических фирм по всему миру.


Ася Новикова

При копировании ссылка на сайт обязательна

Комментариев нет:

Отправить комментарий